Аномалія Арнольда-Кіарі

96
мозок

Аномалія Арнольда-Кіарі діагностується ще до народження. У малюків цю патологію може запідозрити лікар УЗ-діагностики, акушер або педіатр. Також є набута форма хвороби, яка може розвинутися на тлі об’ємного утворення, сирингомієлії тощо. Прояви хвороби схожі і в дитячому, і в дорослому віці: больовий синдром у ділянці голови та шиї, рухові порушення, проблеми з диханням, ковтанням, мовленням тощо.

Про аномалію Арнольда-Кіарі

Аномалія Арнольда-Кіарі (іменована ще синдромом або мальформацією) – неврологічна хвороба, за якої відбувається опущення ділянок мозочка (а саме мигдаликів) нижче просвіту великого потиличного отвору (ВПО) в канал хребта. Таке зміщення провокує передавлювання шляхів, якими тече ліквор (спинномозкова рідина). Додатково піддається компресії (здавлюється) і стовбур (кінцева частина – довгастий мозок і та, що передує йому). Через порушення відтоку спинномозкової рідини захворювання часто супроводжується набряком головного мозку (гідроцефалією або водянкою), розшаруванням структур спинного мозку (сирингомієлією) і грижами.

Синдром Арнольда-Кіарі – окремий випадок патологій краніовертебрального переходу (з’єднання кістки потилиці черепа і хребта). Іноді вона поєднується з іншими патологіями цієї ділянки, такими як базилярна імпресія (вдавлення схилу потиличної кістки, за якого краї БЗВ піднімаються всередину черепної коробки, відбувається випинання зубоподібного відростка другого шийного хребця – аксіса), платибазія (сплощення основи черепа), розвиток підвивиху атланто-аксіального зчленування (між двома початковими хребцями), мальформація Кліппеля-Фейля (зрощення атланта з кісткою потилиці або двох перших хребців між собою, через що відбувається зменшення рухливості шиї).

Причини захворювання

До основних причин появи аномалії Арнольда-Кіарі відносять:

  • генетичний фактор;
  • порушення внутрішньоутробного формування кістково-хрящових структур голови;
  • аномалії будови краніовертебрального переходу (з’єднання кістки потилиці і верхнього відділу хребта).

Кістково-хрящові утворення не встигають за ростом головного мозку, і величина задньої черепної ямки виявляється меншою, ніж потрібно – ділянки мигдаликів опускаються в хребетний канал.

Також як причину появи аномалії називають ембріональну гідроцефалію, яка також сприяє опущенню мозкових структур.

Крім вродженого синдрому Арнольда-Кіарі, ця хвороба може стати і набутою. Опущення мигдаликів часто виникає через ріст пухлини, зайве виведення ліквору під час спинномозкової пункції для лікування водянки або в разі травм голови та спини. У низці випадків уроджені захворювання (ті ж платибазія і базилярна імпресія) можуть ставати причиною переходу мигдалин нижче БЗО.

Читайте також:  Засмага: як дбайливо засмагати майбутній мамі

Типи аномалії Арнольда-Кіарі

Класично виділяють чотири типи захворювання:

I – ключовою ознакою цього типу є опущення мозочкових мигдаликів нижче БЗО. Орієнтовно у кожного п’ятого хворого перетиснуті шляхи току ліквору сприяють розвитку водянки. Половина хворих крім головного симптому має ще й розшарування структур спинного мозку (сирингомієлію). Поділяється на підтип А (із сирингомієлією) і підтип Б (без розшарування). Захворювання I типу характерне для дорослих. У 2011 р. доктором медичних наук Потьомкіною Оленою Геннадіївною було запропоновано класифікацію зміщення мигдалин за трьома ступенями:

  • 1 – до верхньої межі першого (С1) шийного хребця – атланта;
  • 2 – до верхньої межі аксіса (С2);
  • 3 – до верхньої межі третього (С3) хребця, сюди ж належать опущення нижче цього рівня.

II – характерне опущення в спинний канал крім мигдаликів також довгастого мозку і порожнини між мозочком і довгастим мозком. У більшості випадків, цей процес поєднується зі зниженням об’єму задньої черепної ямки та ростом БЗО, формується платибазія, може відбуватися розвиток дисплазії структур мозочка (спрощення будови відділу органу, включно з клітинним рівнем). Хвороба II типу виявляється в дитячому віці.

III – крім явно вираженого зміщення в спинний канал частин головного мозку в поєднанні з недостатнім об’ємом задньої черепної ямки, утворюються грижі з випинанням назовні через кістки черепа, що не до кінця зрослися. Супроводжується гідроцефалією і синдромом підвищеного тиску.

IV – спостерігаються недорозвинення мозочка, мозкові грижі, гідроцефалія та деякі інші патологічні прояви.

III і IV типи виявляються рідко, оскільки патології важко сумісні з життям.

Симптоми

До проявів аномалії Арнольда-Кіарі належать:

  • біль у шийно-потиличній частині, який посилюється, якщо людина сміється, чхає або кашляє (скаржаться до 70% хворих);
  • порушення під час руху (до 75%): незграбність, нестійкість під час ходьби, у стоячому положенні, збої скоординованості рухів, погіршення рухових рефлексів;
  • дискомфорт у кінцівках (до 50%): оніміння, втрата чутливості, тремор, м’язова слабкість;
  • тремор або мимовільні посмикування зіницями (до 70%);
  • уповільнення мовлення з розподілом слів на частини;
  • труднощі з ковтанням, часте поперхування (до 10%);
  • галасливе дихання (через зниження контролю рухливості голосових зв’язок, їх ослаблення), порушення його частоти (до 10%);
  • сколіоз, що посилюється, з розшаруванням спинномозкових ділянок (до 30%);
  • у разі гідроцефалії додаються відчуття нудоти, блювотні позиви та головний біль. Вони зростають при порушенні току ліквору (нахилах голови);
  • за II типу часто присутні спинномозкові грижі, формуються дисплазії мозочка і сполучної тканини.
Читайте також:  Ці очі навпаки: дівчина стала популярною завдяки своїй особливості

Аномалії 0 і I типів вкрай рідко проявляють себе клінічно до настання підліткового віку. У більшості випадків перші ознаки помітні ще пізніше – у молодому віці (після 20 років).

Дитячий варіант хвороби II типу має схожі з I типом прояви, але найнебезпечнішим для дітей є проблеми з диханням, його зупинка уві сні. Нормальний ріст і розвиток дитини порушуються через водянку, з’являються проблеми з диханням, ковтанням, мовленням, серцебиттям, можуть з’являтися судомні напади. Сила дитячих неврологічних проявів пов’язана з порушенням відтоку ліквору більшою мірою, ніж з опусканням і деформацією ділянок головного мозку.

Діагностика

Діагностикою та лікуванням цієї патології займається лікар-невролог. Під час діагностики патології у дорослих лікар на початку фіксує скарги пацієнта, уточнює, чи є схожі прояви в сім’ї, ставить запитання. Потім лікар проводить неврологічний огляд із перевіркою рухових рефлексів.

Щоб підтвердити діагноз, потрібне проведення МРТ. Цей спосіб вивчення структур мозку, основи черепа та хребців дає змогу виявити:

  • нездорову локалізацію мигдаликів мозочка;
  • зміну розташування інших ділянок мозку;
  • патології в будові кістково-хрящового апарату;
  • сирингомієлію (ділянки розшарування спинного мозку).

Є протипоказання до виконання МРТ. До них належать металеві імплантати або кардіостимулятор у тілі людини, I триместр вагітності, боязнь замкнутих просторів у хворого, неможливість хворого приймати нерухоме положення через сильні болі. У цих випадках проводиться КТ. КТ-дослідження краще візуалізує кісткові структури, а отже, чудово виявляє дефекти будови основи черепа та атланто-дентального зчленування (з’єднання перших двох хребців).

У низці випадків, коли є спинномозкова грижа, призначається мієлографія – контрастний метод дослідження структури спинного мозку. У хребетний канал вводиться спеціальна речовина для візуалізації, після чого виконується рентгенографія або КТ.

У дітей виявлення аномалії Арнольда-Кіарі здійснюється під час проведення УЗД у III триместрі вагітності. На цьому етапі можливо виявити набряк головного мозку, опущення ділянок мозочка і деякі симптоми неповного зрощення хребців. Запідозрити хворобу в дітей і відправити на обстеження для її виявлення можуть різні лікарі: акушер, який приймає пологи, педіатр, невролог, ортопед, офтальмолог і нейропсихолог.

Читайте також:  Дослідження: інтервальне голодування покращує стан здоров'я та знижує втому

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Найбільш широко поширене оперативне лікування. Нейрохірургом під час операції:

  • виконується ліквідація компресії (здавлення) мозкових структур;
  • розширюється БЗО;
  • видаляються ділянки мигдаликів;
  • проводиться резекція частини двох перших шийних хребців (С1 і С2) – дуги атланта і зубоподібного відростка аксіса.

Оперативна хірургія ефективна не завжди: приблизно у 20% випадків стан пацієнта після втручання не покращується, ще у близько 10% пацієнтів неврологічні прояви знижуються, але не зникають повністю.

Останніми роками набули широкого поширення малоінвазивні хірургічні методи, під час яких виконують перетин атланто-потиличної мембрани та коагуляцію (припікання) мигдаликів, але водночас не зачіпають кістки черепа.

Терапія гідроцефалії передбачає шунтування – встановлення шунтів з односторонніми клапанами, щоб налагодити потік ліквору.

У випадках нормального течії ліквору і відсутності ознак погіршення стану людини призначають консервативну терапію, що включає нестероїдні протизапальні препарати і міорелаксанти.

Після оперативного втручання, а також перед ним пацієнт проходить лікування у невролога. Як терапію призначають медикаментозну терапію, а також фізіолікування.

Ускладнення

Крім постійного головного болю, який не знімається прийомом знеболювальних препаратів, людина страждає від проблем з координацією, пересуванням, зором, ковтанням і диханням. Такі симптоми різко погіршують якість життя хворого і часто потребують постійного лікарського спостереження.

Профілактика та прогноз

Профілактичні дії спрямовані на зниження ймовірності виникнення родових травм або травм голови в дитини.

Правильний спосіб життя, раціональне харчування, повноцінний відпочинок і відмова від згубних звичок під час підготовки до вагітності та під час виношування малюка знижують шанси появи аномалій у дитини.

Вчасно проведена діагностика і лікування захворювань 0, I або II типів має сприятливий прогноз і високу ймовірність зниження неврологічних проявів аж до повного їх усунення.

За III типу захворювання прогноз несприятливий, хоча сучасні технології сприяють значному збільшенню тривалості життя таких дітей.

ЗАЛИШИТИ КОМЕНТАР

Введіть свій коментар!
Введіть тут своє ім'я